ÇOCUKLUĞUN DEZİNTEGRATİF BOZUKLUĞU (HELLER SENDROMU)

Çocukluğun dezintegratif bozukluğu çok nadir görülen bir yaygın gelişimsel bozukluktur. İlk kez T. Heller tarafından 1908 yılında infantildemans adıyla tanımlanmıştır. Yaşamın ilk 3-4 yılında normal kabul edilen gelişimin ardından sosyal ve iletişim becerilerinde ciddi gerileme olması bozukluk için tipiktir. Tahmin edilen yaygınlığı 100.000 çocukta 1 civarındadır. Cinsiyet oranı bilinmemesine rağmen, erkek olguların sayısı kızlardan daha yüksek gibi görünmektedir. Prognoz genellikle kötüdür ve bireylerin çoğunda özellikle dil ve sosyal beceriler konusunda ciddi gerilik vardır. Bozukluğun doğası ve diğer yaygın gelişimsel bozukluklarla ilişkisi henüz bilinmemektedir. Nörolojik hastalıklar ve diğer tıbbi sorunlar bu bozuklukla ilişkili olabilir. Burada yaklaşık üç yıllık normal gelişimin ardından çocukluk çağı dezintegratif bozukluk gelişen bir olgu sunulmuştur. Çocuğun davranış sorunlarının anne kaybının ardından başladığı belirtilmiştir

Çocukluk çağı dezintegratif bozukluğu (ÇÇDB), yaşamın ilk iki yılında sözel ve sözel olmayan iletişim, sosyal etkileşim becerileri, oyun, mesane ve barsak kontrolü ile motor davranış alanlarında normal gelişimi takiben 2-10 yaşları arasında belirtilen alanların en az ikisinde gerileme gözlenen nöropsikiyatrik bir sendrom olarak tanımlanmaktadır. Klinik tabloya, toplumsal etkileşim ve iletişimde nitel bozulma, davranış, ilgi ve etkinliklerde sınırlı, basmakalıp ve yineleyici bir örüntü eşlik edebilir.

Heller Sendromu için farklı başlangıç biçiminin olduğu; bunlardan birinin haftalar ya da aylar süren sinsi bir gidiş ile seyrettiği, diğerlerinin ise birkaç gün ya da hafta içinde aniden başladığı ileri sürülmüştür. Bazı hastalarda daha huzursuz ya da sıkıntılı oldukları bir ara evre olabilmektedir. Heler Sendromundaki temel özellik; becerilerde belirgin gerileme ya da kayıp, sosyal ilişkilerde sorunlar, stereotipik davranışlar, değişime direnç (örn;kompulsif davranışlar), aşırı hareketlilik, korku ve anksiyete gibi belirtiler, öz bakım becerilerinde yıkım (özellikle de idrar ve dışkı kontrolü) sayılabilir. Heller Sendromuna sahip olan çocukların zeka düzeyleri de oldukça düşük bulunmuştur. Birçok nörolojik sorun bu bozukluğa eşlik etmektedir.

Belirtiler

Çocukluğun dezintegratif bozukluğundan etkilenen bir çocuk genellikle iki yaşına kadar normal bir gelişim gösterir ve akranlarına uygun sözel ya da sözel olmayan iletişim becerileri, sosyal ilişkiler, motor becerileri kazanır. Ancak iki yaşından on yaşına kadar kazanılan beceriler aşağıdaki altı işlevsel alandan en az ikisinde tamamen kaybedilir:

• Dil becerileri

• Alıcı dil becerileri

• Sosyal beceriler ve kendine bakabilme becerileri

• Tuvaletini tutabilme

• Oyun becerileri

• Motor beceriler

Aşağıdaki alanların en az ikisinde de normal işlev eksikliği ya da bozukluklar görülür:

• Sosyal etkileşim

• İletişim

• Yineleyici davranış ve ilgi modelleri

Tedavisi

ÇDB’nin kalıcı bir çaresi yoktur, dil, sosyal etkileşim ile kendine bakma becerilerinin kaybı oldukça ciddidir. Etkilenen çocuklar bazı alanlarda kalıcı bozukluklarla karşılaşır ve uzun süreli bakıma gereksinim duyar. ÇDB’nin tedavisi hem terapi hem de ilaçları içerir.

• Davranış terapisi: Amacı çocuklara yeniden dil, kendine bakma ve sosyal beceriler kazandırmaktır.

• İlaçlar: ÇDB’yi doğrudan tedavi edebilecek ilaçlar yoktur. Saldırgan duruş ve yineleyici davranış modelleri gibi ağır davranış sorunları için antipsikotik ilaçlar kullanılır. Nöbetleri kontrol altına almak için ise antikonvulsan ilaçlar kullanılır.

Bu tür çocuklarda geç kalınmadan, günlük yaşamda kendine bakma ve sosyal becerileri kazandırmada özel eğitimin desteği oldukça büyüktür.